NGHIÊN CỨU GỐC (ORIGINAL PAPERS)

Nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị ở bệnh nhân Thalassemia dân tộc Tày, Dao điều trị tại Khoa Nhi, bệnh viện đa khoa tỉnh Tuyên Quang năm 2017

DOI: https://doi.org/10.38148/JHDS.0506SKPT21-048 ↗
Giang Đỗ Thị Thu1, Thúy Hồ Phương2, Trung Nguyễn Thành3, Anh Phạm Đỗ Thục4, Thanh Phạm Quang5
1 Trường Đại học Y tế công cộng
2 Trường Đại học Y tế công cộng
3 Trường Đại học Y tế công cộng
4 Trường Đại học Y tế công cộng
5 Trường Đại học Y tế công cộng

Tóm tắt

Mục tiêu: Khảo sát một số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị ở bệnh nhân Thalassemia dân tộc Tày, Dao điều trị tại khoa Nhi, Bệnh viện đa khoa tỉnh Tuyên Quang năm 2017.

phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu kết hợp mô tả cắt ngang được tiến hành trên 151 bệnh nhân Thalassemia dân tộc Tày, Dao điều trị tại Khoa Nhi, Bệnh viện đa khoa tỉnh Tuyên Quang từ tháng 01/2017 đến tháng 12/2017.

Kết quả: Trong 151 bệnh nhân Thalassemia: 58,3% bệnh nhân mắc bệnh là nam; dân tộc Tày mắc bệnh tỷ lệ cao hơn 62,3%; bệnh nhân có da ánh vàng chiếm tỷ lệ cao 78,8%; có lách to chiếm 48,3%; đã cắt lách chiếm 13,3%; số bệnh nhi thiếu máu nặng chiếm 43%; thể tích trung bình hồng cầu (70,83 ± 6,12fl). Khối lượng trung bình hồng cầu (23,2 ± 3,97pg/l). Điện di huyết sắc tố có HbA1 là 71,98 ± 16,36; HbA2 là 3,20 ± 1,23 và HbF là 23,47 ± 21,83. Bệnh nhi α-Thalassemia chỉ chiếm 7,9%; β-Thalassemia chiếm 71,5%; 20,5% bệnh nhi có đường máu tăng; Ferritin máu tăng cao 2867,2 ± 2706ng/l. Có 4 bệnh nhân đến viện truyền máu > 1 năm/lần và 19 bệnh nhân khoảng cách truyền máu 2 tuần/lần. Số lượng hồng cầu khối dùng cho một bệnh nhân trong một đợt điều trị là 348,72 ± 205,7ml; thể β thal/HbE nhiều nhất 391,6 ± 193,3. Sau một đợt truyền máu số lượng huyết sắc tố tăng từ 30-60 g/l có 47/151 bệnh nhân chiếm 31,4%. Có 2 bệnh nhân lượng Hb giảm sau khi truyền máu. Ferritin có cải thiện sau điều trị với p < 0,05.

Kết luận: Tỷ lệ bệnh nhi Thalassemia ở nam giới cao hơn nữ giới, dân tộc Tày nhiều hơn dân tộc Dao. Tỷ lệ bệnh nhi da ánh vàng và lách to cao. Phần lớn bệnh nhi không có biến dạng xương, trong nghiên cứu này chủ yếu bệnh nhân nhi nên biến chứng biến dạng xương còn chưa rõ.

Đã Xuất bản 2021-12-30
Toàn văn
PDF
Ngôn ngữ Tiếng Việt
Số Tập 5 Số 06 (2021): Tập 05, Số 06-2021
Chuyên mục Nghiên cứu gốc (Original papers)
DOI https://doi.org/10.38148/JHDS.0506SKPT21-048 ↗
Trang số 117-129
Từ khóa
Thalassemia đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng điều trị dân tộc Tày Dao.

Cách trích dẫn

Đỗ Thị Thu, G., Hồ Phương, T., Nguyễn Thành, T., Phạm Đỗ Thục, A., & Phạm Quang, T. (2021). Nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị ở bệnh nhân Thalassemia dân tộc Tày, Dao điều trị tại Khoa Nhi, bệnh viện đa khoa tỉnh Tuyên Quang năm 2017. Tạp Chí Khoa học Nghiên cứu Sức khỏe Và Phát triển, 5(06), 117-129. https://doi.org/10.38148/JHDS.0506SKPT21-048
  1. 1. Nguyễn Anh Trí. Hỏi đáp về bệnh tan máu bẩm sinh, Nhà xuất bản Y học, Hà Nội, 2013: 10-17.
  2. 2. Phạm Quang Vinh. Bài giảng sau đại học Huyết học truyền máu, Thiếu máu và phân loại thiếu máu, Đại học Y Hà Nội, Nhà xuất bản Y học, Hà Nội, 2019.
  3. 3. Liên đoàn Thalassemia Quốc Tế. Hướng dẫn xử trí lâm sàng bệnh Thalassemia: Cơ sở di truyền và sinh lý bệnh. Nhà xuất bản Y học, Hà Nội, 2008: 14-15.
  4. 4. Nguyễn Công Khanh. Huyết học lâm sàng nhi khoa, Hemoglobin bình thường và phân loại bệnh hemoglobin, Nhà xuất bản Y học, Hà Nội, 2008.
  5. 5. Lý Thị Thanh Hà. Ứng dụng kỹ thuật sinh học phân tử trong chẩn đoán trước và sau sinh bệnh alpha thalassemia tại Viện Nhi Trung Ương, Tạp chí Nhi khoa 2010; 3(34): 337-342.
  6. 6. Mặt trận Tổ quốc Việt Nam tỉnh Tuyên Quang (2017). Các thông tin và số liệu cơ bản về tỉnh Tuyên Quang 2017, truy cập tại http://mttq.tuyenquang.gov.vn/DetailView/2215/1/ Cac-thong-tin-va-so-lieu-co-ban-ve-tinh- Tuyen-Quang.html.
  7. 7. Bộ Y tế. Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh Hemophilia và Thalassemia số 921/QD- BYT, 2014.
  8. 8. Eleftheriou A (2003). About Thalassemia. Thalasswemia intermedia and other thalassemias, Thalassemia International Federation Publications 2003; 4: 90-98.
  9. 9. Phùng Nhã Hạnh và cộng sự. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm, kiểu đột biến và nhận xét hiệu quả truyền máu ở bệnh nhân thalassemia tại Bệnh viện đa khoa Xanh Pôn năm 2015, Tạp chí Y học Việt Nam 2015; 448: 119-127.
  10. 10. Trần Thị Quế Hương. Bệnh beta thalasseima điều trị năm 1991-1992, Tạp chí Y học Việt Nam 1993; 167(1): 17-21.
  11. 11. Nguyễn Hoàng Nam. Nghiên cứu kiểu hình và kiểu gen ở bệnh nhi β-Thalassmia [Luận án Tiến sĩ Y học]. Trường Đại học Y Hà Nội; 2019.
  12. 12. Bùi Ngọc Lan. Bước đầu nghiên cứu sự phát triển thể chất bệnh nhân β-thalassemia thể nặng và thể phối hợp β-thalassemia /HbE [Luận án Tiến sĩ Y học]. Trường Đại học Y Hà Nội; 1995.
  13. 13. Hashemia ADM and Ghilian R Md (2011). The Study of Growth in Thalassemic Patients and its Correlation with Serum Ferritin Level, Iranian Journal of Pediatric Hematology Oncology 2011; 1(4).
  14. 14. Lê Thị Na và cộng sự. Nhận xét đặc điểm dịch tễ - lâm sàng người bệnh thalassemia điều trị tại trung tâm huyết học - truyền máu bệnh viện đa khoa tỉnh Phú Thọ (từ tháng 1/2014 đến 12/2015), Tạp chí Y học Việt Nam 2015; 448: 145-152.
  15. 15. Nguyễn Việt Hà và cộng sự. Biến đổi tim mạch ở bệnh nhân β-Thalassemia tại Bệnh viện Trẻ em Hải Phòng, Tạp chí Nhi khoa 2017; 10(2): 45-49.
  16. 16. Nguyễn Ngọc Sáng, Ngô Thị Thảo và Vũ Văn Quang. Nhận xét về lâm sàng và xét nghiệm qua 110 trường hợp bệnh β-thalassemia ở trẻ em tại Bệnh viện trẻ em Hải Phòng. Tạp chí Y học thực hành 2003; 462: 168-171.
  17. 17. Nguyễn Thị Thu Hà. Nghiên cứu đặc điểm đột biến gen globin và theo dõi điều trị thải sắt ở bệnh nhân thalassemia tại Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương giai đoạn 2013-2016 [Luận văn Tiến sĩ Y học]. Đại học Y Hà Nội; 2017.
  18. 18. Chan L.C et al. Should we screen for globin gene mutations in blood samples with mean corpuscular volume (MCV) greater than 80 fL in areas with a high prevalence of thalassaemia?, Journal of clinical pathology 2001; 54(4): 317-320. Đỗ Thị Thu Giang và cộng sự Mã DOI: https://doi.org/10.38148/JHDS.0506SKPT21-048